Klub lupusinek a lupusáků!

Specifické autoprotilátky anti-SSA/Ro a nebo anti-SSB/La jsou v krvi přítomny bud jen tak samotné nebo v kombinaci s jinými autoprotilátkami (které potom určí druh autoimunitní nemoci). Název antigenu (Ro a La) je odvozen od prvních dvou písmen jména pacienta, u kterého byla tato autoprotilátka poprvé na světě popsána.

Současná přítomnost (ale i samostatná jen jedné z nich) vysokých hladin anti-Ro a anti-La v těhotenství znamená zvýšené riziko kongenitálního (vrozeného)srdečního bloku a jiných poškození srdeční akce.

Obecně platí, že protilátky anti-La často doprovázejí výskyt anti-Ro. Samostatně se objevují jen výjimečně.

Nejčastěji jsou tyto dvě (jedna nebo obě) autoprotilátky přítomny u těchto nemocí:

• u SLE – (najdou se až u 30% pacientek)
• nebo Sjogrenova syndromu – primárního i sekundárního (najdou se až u 70% pacintek)
• RA – revmatoidní arthritida (najdou se až u 10% pacientek)
• v menší míře (kolem 10 % případů) se mohou anti-Ro vyskytnout i u dalších systémových revmatických chorob (smíšené choroby pojiva, překryvné syndromy atp.)
• u primární biliární cirhózy event. chronické aktivní hepatitidy
• někteří autoři také udávají až 15 % výskyt u zdravých osob  - většinou s HLA-DR3 (druh povrchové buněčné imunitní výbavy)

Ve stavu bez těhotenství až zas tak nic špatného tyto dvě protilátky nedělají, ale když pacientka otěhotní, hrozí několik různých rizik. Tyto protilátky totiž umí přejít přes placentu (která normálně brání přechodu špatných látek k dítěti) a jsou spojeny s možným vývojem několika možných postižení (dohromady se těmto příznakům říká lupus neonatorum nebo novorozenecký lupus) :

1. vrozený srdeční blok plodu (srdeční blok je převodní porucha, nefunguje srdíčko tak, jak by mělo – bud tepe velmi pomalu - říká se tomu bradykardie a nestačí to pro vývoj dětátka nebo nefunguje srdce pořádně vůbec a má tzv. kompletní srdeční blok, na který dítě můžev děloze i umřít...)
2. kožní změny (novorozenci mají většinou kulaté nebo jakékoli červené fleky po celém těle), tyto jsou přechodné, zhoršují se ještě víc po ozáření UV světlem a mizí obvykle včetně pozitivity protilátek v krvi do 6–9 měsíců věku dítět bez následků
3. různé jaterní změny
4. krevní abnormaly (postižením krvinek různého druhu) u novorozenců - nejčastěji hemolytická anémie (málo červených krvinek zaviněné jejich nadměrným rozpadem), trombocytopenie (málo krevních destiček), hepatosplenomegalie – zvětšení sleziny a jater.

– dohromady se těmto příznakům u novorozence, který je takto nemocný, říká lupus neonatorum nebo novorozenecký lupus. Může se vyskytnouj jen jedno z výše uvedených postižení a nebo všechny....nedá se to předvídat.

Proto je rozumné léčit i tyto protilátky v krvi ještě před těhotenstvím. Zareagují na kombinaci imunosupresivum s kortikoidem nebo jen na kortikoid (musí se ale užívat dostatečně dlouho), potom se udělá kontrolní odběr a pokud jsou tyto autoprotilátky v pořádku (norma je nula nebo jen velmi nízné číslo) - je možné zkoušet otěhotnět.

Tyto těhotné by ale měly být ale během těhotenství sledovány na oddělení rizikového těhotenství (právě proto, že v minulosti tyto protilátky měly, kdykoli se totiž zase můžou začít tvořit....) a hlavně podrobně svým revmatologem /imunologem nebo kožním lékařem - nejlépe všemi/, aby se hlídal event.výskyt těchto autoprotilátek kdykoli během těhotenství (protože jsou to mršky a zase se mohou objevit a škodit)!

Pokud se stane, že se tyto protilátky vyskytnou během těhotenství (sledování nutné!!!!!), ještě před narozením dítěte se chodí na dětskou kardiologii na sonografii – synonymum je echokardiografie, UZV srdce – ale nezkoumá se srdce maminky, nýbrž dětské srdce ještě v děloze.

Tyto protilátky si totiž vybírají buňky srdce dětátka (kardiomyocyty), které poškozují a tyto srdeční poškozené buňky potom nemohu přenášet srdeční vzruchy  a srdce jako celek nemůže kvalitně pumpovat krev do celého těla.

Sleduje se tedy na dětské kardiologii anatomie srdíčka dítěte a hlavně jeho srdeční akce (pravidelnost, rychlost stahování a rytmus – ev. nepravidelnosti). Když se najde nějaká porucha, kardiolog zváží, jak zasáhnout – většinou se podávají léky mamince, které přejdou k dětátku (většinou jde o dávky speciálních kortikoidů, perorální léčba 4mg dexamethasonu nebo jiné léky a dětátku se musí udělat EKG po porodu). Tyto kortikoidy ztlumí převodní poruchu tím, že zabrání protilátkám poškozovat bunky srdce.

Nejdůležitější je doba mezi 12 a 24 týdnem těhotenství, dokonce se někdy uvádí až do 30 týdne.

Tyto srdeční problémy nejsou nijak extrémně časté ( irreverzibilní - nevratný AV blok se může objevit u 2–5 % plodů  pozitivních matek, ale různé druhy mírnějšího postižení srdce jsou o moc častější – proto se musí pečlivě hlídat).

Riziko opětovného vzniku vrozeného srdečního bloku v následujícím těhotenství se zvyšuje - je přibližně 18 %. Takže pozor na další těhotenství (hlídat hlídat hlídat) – riziko se ještě zvyšuje.

Když se to s léky nepovede, děťátko se po narození převeze na speciální oddělení dětské kardiologie v Praze Motole /v Čechách, na Slovensku nevím kam.../ a tam se mu operačně implantuje kardiostimulátor, který mu pomáhá s pravidelnou srdeční akcí. Tento kardiostimulátor potom už potřebuje celý život.

Kardiostimulace - vysvětlení: http://www.medicon.cz/www?docid=1004013

Info citace z:

http://docs.google.com/gview?a=v&q=cache:6TGuA4OvZgkJ:www.sav.sk/journals/rheum/full/rh300c.pdf+anti+Ro/SSA&hl=cs&gl=cz

http://209.85.129.132/search?q=cache%3A6TGuA4OvZgkJ%3Awww.sav.sk%2Fjournals%2Frheum%2Ffull%2Frh300c.pdf+anti+Ro&hl=cs&gl=cz

http://books.google.cz/books?id=PJpm4XUXRjoC&pg=PA22&lpg=PA22&dq=anti+Ro&source=bl&ots=k2-hqNU-jA&sig=zE8LsdtSwfcHaFRFgQv0GDN0hY0&hl=cs&ei=MZPZSv3WGISe_gbD0JnJDA&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=3&ved=0CBEQ6AEwAg#v=onepage&q=anti%20Ro&f=false

http://lekarny.zdravcentra.cz/img/casopisy/clanek/232/558.pdf