Klub lupusinek

WEGENEROVA GRANULOMATÓZA

Nemoc patří do skupiny VASKULITID, ale opět také do autoimunitních nemocí.

Co je to vlastně vaskulitida?

Vaskulitida znamená zánět krevních cév. Jedná se o širokou skupinu onemocnění. Primární vaskulitida znamená, že céva je hlavním místem chorobného procesu. Názvosloví a klasifikace vaskulitid záleží hlavně na velikosti a druhu postižených cév.

Co se děje s cévou při vaskulitidě?

Cévní stěna je napadena vlastním imunitním systémem organismu, který v ní způsobí zánět. Ústřední roli v tomto procesu hraje vnitřní výstelka cév (endotel). Za normálních okolností ve zdraví endotel umožňuje hladký průtok krve. Při poranění nebo zánětu cévy se začne tvořit krevní sraženina, která přispívá k zúžení, případně uzávěru cévy. Zánětlivé buňky (leukocyty) přecházejí z krve napříč přes cévní stěnu do okolí cévy. V místech, kde se hromadí, podporují dále rozvoj zánětu, ústícího v poškození tkáně a jizvení. Vlastní cévní stěna je narušena a stává se často více propustnou, takže tekutina může unikat z krve do okolní tkáně a způsobit otok.

Ve vzorcích tkáně získané biopsií (např. kůže) mohou být patrné zánětlivé změny, charakterizované hromaděním zánětlivých buněk ve stěně cév a v jejich okolí a různý stupeň poškození cév. Výsledné tvarové změny cév způsobené narušením jejich stěny mohou být patrny v angiografickém vyšetření (zobrazovací rentgenová metoda umožňující zviditelnit cévy). Snížené krevní zásobení zúženou nebo uzavřenou cévou nebo vzácněji krvácení při prasknutí cévy mohou poškodit tkáně a orgány.

Postižení cév zásobujících životně důležité orgány jakými jsou mozek či srdce nebo ledviny může způsobit vážné komplikace. Generalizovaná, systémová vaskulitida (postihující velké množství cév najednou) je obvykle provázena rozsáhlým uvolněním zánětlivých působků, které vyvolávají celkové projevy, jako je horečka, slabost a zvýšení laboratorních zánětlivých ukazatelů (sedimentace erytrocytů, FW, C-reaktivní protein, CRP).

Co je to WG - druh vaskulitidy?

Wegenerova Granulomatóza (WG) je chronická systémová vaskulitida postihující malé a střední cévy hlavně v oblasti horních (nos a vedlejší nosní dutiny) a dolních (plíce) dýchacích cest a ledvin. Pojem „granulomatózní“ se vztahuje k mikroskopickému vzhledu postižené tkáně, ve které jsou v okolí cév patrna uzlíkovitá ložiska.

Etiologie - příčina?

Opakovaný popis WG u sourozenců naznačuje genetickou predispozici k onemocnění, která by mohla souviset také s asociací s některými HLA antigeny (DR2, DR3)

O jak časté onemocnění se jedná? Je nemoc u dětí odlišná od dospělých?

WG je u dětí velmi vzácná. Její výskyt se odhaduje na 1-2 případy z jednoho milionu jedinců. V 97% případů jsou postiženi jedinci kavkazské (bílé) populace. Obě pohlaví jsou postižena stejnou mírou, i když u dospělých muži onemocní o něco častěji než ženy.

U dospělých je nemoc také poměrně vzácná.Vyskytuje se ale v kterémkoliv věku, nejčastěji mezi 50.-60. rokem života, postihuje častěji muže, poměr muži : ženy je 1,3 : 1 (6). Incidence WG je 8,5/1 milion obyvatel. Prevalence se odhaduje 23,7-30/1 milion obyvatel.

Jaké jsou hlavní projevy WG?

U velké části pacientů nemoc začíná protrahovanými projevy zánětu vedlejších nosních dutin, které neustupuje po antibioticích. Na nosní přepážce se tvoří strupy (krusty), může docházet k opakovanému krvácení z nosu i tvorbě vředů, které vedou k následnému zborcení nosní přepážky a vzniku tzv. sedlovitého nosu. Zánět v dýchacích cestách může způsobit chrapot a dýchací potíže. Zánětlivé uzlíky v plicích mohou působit dojmem zápalu plic s kašlem, dušností a bolestmi na hrudi.
Postižení ledvin je v začátku nemoci přítomno vzácně, v dalším průběhu je pak častější. Zánětlivá tkáň se může hromadit za okem a způsobit jeho vytlačování dopředu (protruzi). Může být také přítomna v oblasti středního ucha.

Běžně se vyskytují celkové potíže charakteru únavy, teplot, hubnutí a nočních potů, někdy se objeví kožní vaskulitida a bolesti či otoky kloubů.
Postižení jednotlivých orgánů je velmi individuální. Při tzv. limitované formě WG je postiženo pouze dýchací ústrojí a případně oči, ledviny jsou ušetřeny.

V roce 1990 ACR vypracovala klasifikační kritéria Wegenerovy granulomatózy. Tato kritéria jsou:

Jak se WG diagnostikuje?

Podezření na diagnózu WG vzniká na podkladě výše uvedených klinických projevů spolu s laboratorními testy, ukazujícími zvýšení zánětlivých markerů a případně poruchu funkce ledvin.

U většiny pacientů je v krvi prokázána autoprotilátka označovaná jako ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody).

Diagnóza je s konečnou platností potvrzena nálezem vaskulitidy v bioptickém vzorku např. nosní sliznice nebo ledviny.

Bio ledviny  - info ZDE:

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/diagnosa-lupusu/biopsie-ledvin

Léčba?

je na lékařích, ale v mnoha bodech je stejna jako u lupusu!

Kortikoidy a cytostatika a imunosupresiva!

Informace o léčbě (výýýborně zpracované):

wegener.webnode.cz/news/jaka-je-lecba/

Hodně moc informací o WG-nejen o léčbě a hlavně kontakty na spolu-nemocné dušičky !!!!najdete TADY!!!

http://wegener.webnode.cz/news/o-co-vlastne-jde/

Wegenerova granulomatóza je onemocnění neznámé příčiny, jehož podstatou je autoimunitně podmíněný zánět stěn drobných cév. Zánětlivé granulomy postihují nejčastěji dýchací systém a ledviny, méně často oči, nervový, pohybový a zažívací aparát a další orgány a systémy.

Angl.stránky o této nemoci, se super kompletní info:

www.wegenersnet.org/

Diskuse,kde najdete spřízněné duše :

diskuse.doktorka.cz/wegenerova-granulomatoza/