Jdi na obsah Jdi na menu
 


Polyartheritis nodosa

18. 8. 2007

NODOSNÍ POLYARTERITIDA

Co je to?

Nodosní polyarteritida (PolyArteritis Nodosa, PAN) je nekrotizující (poškozující cévní stěnu) vaskulitidou, která postihuje hlavně střední a malé tepny. „Poly“arteritida znamená, že je postiženo větší množství cév na různých místech jejich průběhu. Zanícené úseky tepen se stanou slabšími a pod tlakem krevního toku se mohou tvořit drobné výdutě (aneuryzmata) podobné uzlíkům. Odtud pochází název „nodosa“ (uzlovitá). Kožní polyarteritida postihuje hlavně tepny v kůži, případně na periferii končetin (prsty). Mikroskopická polyarteritida je u dětí vzácnou formou nemoci drobnějších cév.

O jak časté onemocnění se jedná? 


PAN u dětí velmi vzácná, její výskyt se odhaduje na 1 případ na milion osob za rok. Postihuje stejnou mírou chlapce i dívky, častěji ve věku
9-11 let.

Hlavně u dospělých může její vznik souviset s infekcí virem hepatitidy B.

Jaké jsou hlavní projevy nemoci?


Jelikož jsou tepny přítomny v každé tkáni a orgánu v těle jsou projevy jejich postiženi velmi různorodé. Přesto jsou u PAN cévy některých orgánů postiženy častěji než jiných. Nejběžnějšími projevy jsou:
1) Protrahovaná horečka
2) Bolesti svalů a kloubů
3) Bolesti břicha
4)Citlivé, zarudlé kožní uzlíky nebo jiné kožní projevy včetně červenofialového síťovitého zabarvení kůže (livedo reticularis) a kožních vředů z nedokrvení (ischemie)
5) Bolest varlat u chlapců


Zejména u kožní polyarteritidy mohou být postiženy tepny zásobující prsty na nohách a rukách, případně i uši a nos a způsobit jejich nedokrvení s rizikem ztráty odumřelé tkáně.
Dítě se obvykle cítí celkově špatně, je unavené a letargické, ubývá na váze. V některých případech nemoc začíná dramaticky s těžkými bolestmi, obluzením, případně výraznými kožními projevy. Řada těchto příznaků může provázet i jiná onemocnění u dětí, zejména infekce. proto je důležité vyloučit jiné možné diagnózy.

Postižení ledvin může způsobit přítomnost krve a bílkoviny v moči a/nebo vzestup krevního tlaku (hypertenzi). U mikroskopické polyarteritidy je typické postižení ledvin a plic.

Zánět tepen zásobujících střevo často vyvolá bolesti břicha a poruchy zažívání, v nejtěžších případech může vést k porušení střevní stěny z důvodu jejího nedokrvení. PAN může postihnout centrální nervový systém (mozek a míchu) stejně jako periferní nervy a v různé míře i jakékoli další orgány. Laboratorní testy ukáží výrazný zánět a různý stupeň chudokrevnosti. Pokud je nalezena souvislost s infekcí streptokokem je možno nalézt v krvi protilátky proti této bakterii.

Jak se PAN diagnostikuje? 

Pro stanovení diagnózy PAN je třeba vyloučit nejdříve jiné možné příčiny protrahované horečky, hlavně infekce. Podezření na PAN pak vzniká na podkladě výše uvedených klinických projevů a nálezů vysokého stupně zánětu v krevních testech. Diagnóza je považována za potvrzenou pokud se prokáží charakteristické změny tepen v bioptickém vzorku tkáně nebo ve vyšetření angiografií.

 

 

 

Náhledy fotografií ze složky Vlci

Komentáře

Přidat komentář

Přehled komentářů

Zatím nebyl vložen žádný komentář